系统性红斑狼疮是一种多发于中青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，是红斑狼疮家族中最常见也是最严重的一种类型。

它是一种全身性疾病，可以累及人体几乎所有器官组织，包括头发、皮肤、血液系统、肾脏、肺脏、心脏、肝脏、胃肠道、神经系统等，造成多系统损害，甚至可危及患者生命。

系统性红斑狼疮对患者身心造成严重的伤害，有的患者不堪痛苦而寻短见。

几年前，广东清远一位女子不幸患了系统性红斑狼疮，身体各个器官伤害严重，尤其是肾功能逐渐衰竭。她最初通过服药进行抑制半年，但效果不甚理想。

之后到广州中山三院检查，医生建议她即刻入院，否则有生命危险。

由于不堪疾病之苦，后又得知患肺癌的母亲病重，不忍拖累家庭，于是该女子就在病房洗手间内割喉自杀。

幸好医护人员及时发现，即刻将她送至手术室抢救，随后送入重症监护室（ICU）继续治疗。

尽管成功抢救，但是医生表示，这次的伤病，尤其是大量出血，对本来就贫血的她打击巨大，身体情况比之前更加糟糕。

尽管系统性红斑狼疮的病因和发病机制迄今为止尚不明确，但大量的研究显示其发病与遗传、病毒感染、性激素等因素有关。

十大致病因素

1．遗传

遗传是系统性红斑狼疮重要的致病因素，系统性红斑狼疮患者家族的发病率可达13%。

2．病毒感染

目前医学界认为系统性红斑狼疮的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。但目前尚未发现特异的病原体，感染可能只是作为一种刺激因素而促发了系统性红斑狼疮。

3．性激素

系统性红斑狼疮发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显，提示生育期体内雌性激素水平对系统性红斑狼疮的发病起重要作用。

妊娠时系统性红斑狼疮病情的变化亦与性激素水平有关。妊娠初3个月病情加重，与孕妇血中雌激素水平增高有关。

4．紫外线

25%～35%的系统性红斑狼疮患者对日光过敏。大多学者认为系统性红斑狼疮与日光中的紫外线有关。有些局限性盘状红斑狼疮经曝晒后可演变为系统性红斑狼疮，由慢性型演变为急性型。

5．药物

某些药物进入体内可引起超敏反应，产生免疫应答从而诱发狼疮样反应，或使潜在的系统性红斑狼疮患者加重病情，发生特发性系统性红斑狼疮，停药并不能阻止病情发展。

6．食物

某些食物可诱发系统性红斑狼疮。含补骨脂素的食物，如芹菜、无花果、西芹等，具有增强光过敏的潜在作用从而诱发系统性红斑狼疮。

7．化学物质

一些化学物质同样可能是系统性红斑狼疮的诱发因素，如含含芳香族的染发剂、唇膏以及一些有机化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）可激发系统性红斑狼疮。

8．心理因素

严重精神刺激与长期紧张情绪，长期的负面情绪或过度压抑，容易诱发处于静止状态的系统性红斑狼疮病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用的。

9．其他

寒冷、外伤、强烈电光照射等可引起自身组织细胞的变性，从而刺激机体产生抗体，诱发或加重系统性红斑狼疮。

10．免疫反应异常

一个具有系统性红斑狼疮遗传因素的人，在上述各种致病因素的作用下，使抗体的免疫稳定机能紊乱，表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织，包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞质、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体为重要。

以上十大致病因素是从西医角度来阐述的，而中医则认为，系统性红斑狼疮发生多因先天禀赋不足，后天又失调养，致使阴阳不调，气血失衡，经脉阻隔，气血淤滞；或因七情内伤，气急恼怒、过度疲劳等因素，伤及脏腑；而日光照射，邪热入里，外感毒邪等，又是发病的主要诱因。

预防系统性红斑狼疮的方法

1．避免曝晒

大多学者认为系统性红斑狼疮与日光中的紫外线有关。研究表明，紫外线的照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应，这是激发系统性红斑狼疮重要的环境因素。

2．避免感染

目前医学界认为系统性红斑狼疮的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。

3．不滥用药物

滥用药物容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病。例如：青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等，容易诱发系统性红斑狼疮。

4．饮食以清淡为主

少吃肥肉、动物内脏等高脂食物，少吃巧克力、甜食等高糖食物，少吃辣椒、大蒜等刺激性食物，忌烟酒，不吃蚕豆、豌豆、大豆等含L-刀豆氨酸的食物。

5．自我检查

应经常检查身体各部位有无红斑、瘀点、溃疡、水肿等病损，平时注意有无发热、疲乏、体重下降、脱发、头痛、关节肿痛等狼疮活动的征象。一旦发现上述病损和征象，应立即就医检查，确诊是否是系统性红斑狼疮。

6．保持乐观情绪

现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节。因此，保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能很重要，有利于预防系统性红斑狼疮这种自身免疫性疾病。

7．劳逸结合

生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。因此，在日常的工作、学习中，要注意劳逸结合，动静结合。

8．其他预防措施

不使用含芳香族的染发剂、唇膏，避免接触致敏性杀虫剂，避免过多接触X射线，避免寒冷、疲劳、流产、创伤、精神刺激等。

日常生活中应注意哪些事项

1．积极配合治疗

系统性红斑狼疮的早期诊断、早期治疗非常重要，直接影响到病情的预后和改观。

同时，对该病轻重的正确判断，累及脏器的范围、程度的了解，选择正确的治疗方案等都极为重要。

一旦发现自已有不明原因的发热、关节痛，有光敏感、脱发时，应及早到风湿病专科就诊。

2．合理的饮食调理

系统性红斑狼疮患者注意合理的饮食调理，不仅能协助药物使其发挥最佳疗效，而且还可减少并发症。总的来说，患者宜进食高蛋白、低盐、低糖、低脂肪、高钙和富含多种维生素的食物

3．保持积极乐观的情绪

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，应避免精神刺激，消除各种消极的心理因素，患者既要充分认识到系统性红斑狼疮的长期性、复杂性和顽固性，又不要为前途和命运担忧，树立信心，积极治疗，精神上乐观向上，保持一种良好的心态。

4．注意休息和锻炼

系统性红斑狼疮患者在疾病的发作期，应以休息为主，较严重的患者应卧床休息，但当病情控制后，应根据患者的具体情况制定合理的运动计划。

可适当参加日常工作、学习，劳逸结合，动静结合。晚上的睡眠时间应保证8～10小时，每天应安排早休和午休。

5．慎用药物

有的药物会诱发系统性红斑狼疮，或者使系统性红斑狼疮病情加重，因此在治疗用药上应避免使用这些药物。

这些药物包括：青霉胺、异烟肼、普鲁卡因酰胺、苯妥英（苯妥英钠）、抗痉厥药、氯丙嗪、肼屈嗪（肼苯达嗪）等。

6．预防感染

长期服用激素和免疫抑制剂的系统性红斑狼疮患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情复发或加重。

平时应注意：尽量避免到人多的公共场所；稳定期患者可进行预防接种（活动期病人不宜进行），如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌的接种等（但有报道个别患者接种后病情复发）。

平时要勤于嗽口，嗽口的方法要正确，定期更换牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。

平时要勤洗外阴，可用稀释的呋喃西林或碱性液体冲洗，勤换内裤，内裤经常在阳光下照射消毒。

避免感冒，不吃不卫生的食物。出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗。

7．避免化妆和美容

面部有明显红斑的系统性红斑狼疮患者，可短期局部涂抹含有激素的氢化考的松冷霜，但不能用化妆品涂抹，因为某些化妆品含有化学试剂，尤其是带芳香胺的化学物质，会使皮疹加重，或透发狼疮。

8．避免阳光照射

系统性红斑狼疮患者被阳光照射可加重皮肤及内脏损害，因此患者平时要避免日晒和紫外线的照射，对阳光敏感者尤应如此。

外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。

外出时应使用遮光剂、防晒霜，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤，必须强调的是即使在夏天，也要穿吸水性强的优质衣料做成的长衣、长裤。骑自行车或驾驶车辆时要戴手套。

9．防寒保暖

系统性红斑狼疮患者居住的房间应注意室温和湿度，一般温度宜保持在25℃～28℃，夏天最好用自然风，如使用空调，室温也要保持在28℃以上，湿度在50%以上。

做饭、洗衣、洗菜、洗手均要用热水，必要时戴胶皮弹性手套。

平时不能进食冷冻食品与冷冻饮料。冬天要穿暖，尽量穿戴透气性能强的衣服、手套、帽子、袜子，不要敞开衣领和袖口，最好不要外出。

必须外出时应戴帽子，甚至还应带口罩。对有雷诺现象的患者更应重点保护，以促进局部血液循环。

10．能否生育视病情而定

妊娠生育曾经被列为系统性红斑狼疮的禁忌症，但如今医疗技术进步，很多系统性红斑狼疮患者都能够生育了。

不过，系统性红斑狼疮患者要想生育健康宝宝是有前提的：在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上，免疫抑制剂停药半年，激素仅需小剂量时怀孕。在这些前提下，大多数患者能安全地妊娠和生育。

当然，妊娠和分娩可能会加重病情，因此在妊娠的整个过程均应在风湿科医生的监测下进行，对于病情出现复发的患者应尽早调整治疗方案。

世界公认的难治病系统性

红斑狼疮有了克星

由于系统性红斑狼疮的病因和发病机制至今尚不明确，临床表现变化多端，多系统、多器官受损，死亡率高，是世界公认的难治病。

不过，经过科学家们多年的努力，如今终于找到了系统性红斑狼疮的克星了！

科学家们发现，干细胞尤其是间充质干细胞（MSC），在治疗难治性疾病方面具有很大潜力。间充质干细胞可通过调节淋巴细胞功能，诱导免疫耐受，抑制自身免疫反应等机制发挥治疗作用。

与常规疗法相比，间充质干细胞移植疗效确切，尤其是对顽固耐药的系统性红斑狼疮效果良好，对肝、肾的毒性较小。在临床试验中，间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮效果显著，可谓系统性红斑狼疮的克星。

一个多中心的临床研究

2014年6月，国际学术期刊Arthritis Research & Therapy在线发表了南京大学附属鼓楼医院、江苏大学附属医院以及苏北人民医院、江苏省人民医院等多家研究中心署名研究论文，报道了一项用脐带间充干细胞移植治疗严重系统性红斑狼疮的多中心临床研究。

该研究中的四个临床中心入组40例严重系统性红斑狼疮患者。在第1天和第7天，采用同种异体的脐带间充质干细胞静脉注射进行治疗。

主要考察的是安全性方面，其他考察还包括主要临床响应、部分临床响应以及复发率。临床反应指数包括SLEDAI分值、BILAG分值、以及肾功能指标。

患者总的生存率为92.5％（37/40），脐带间充质干细胞移植后患者的耐受性良好，且无观察到与移植相关的不良事件。

13例和11例患者分别在之后12个月的随访中完成了MCR(13/40，32.5%)和PCR（13/40，32.5％）的统计。

在最初的临床反应之后，有3例和4例病人分别在随访的第9个月和12个月时疾病复发。

在随访的3、6、9和12个月时，患者SLEDAI评分显著减少。

在随访的3个月时，患者总BILAG分值显著降低并在此之后的随访过程中持续减少，肾脏、造血和皮肤系统的BILAG分值显著改善。

对于那些有系统性红斑狼疮肾炎的患者，24小时蛋白尿在移植之后下降，与随访9月与12月时具有统计学差异。

在第6个月时，血清肌酐和尿素氮下降到最低水平，由于有7例复发的病人，这些数值在9月和12月时略微上升。

对于那些有系统性红斑狼疮肾炎的患者，24小时蛋白尿在移植之后下降，与随访9月与12月时具有统计学差异。在第6个月时，血清肌酐和尿素氮下降到最低水平，由于有7例复发的病人，这些数值在9月和12月时略微上升。

其他学者的研究

张华勇等报道了11例间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的病例，11例患者间充质干细胞移植后随访1-13个月，所有患者 SLEDAI评分降低，24小时尿蛋白定量水平降低血清补体 C3升高，ANA滴度降低

2例肾功能不全患者血肌酐轻度下降，5例低蛋白血症患者血清白蛋白上升，所有患者均无移植相关并发症。

Sun等进行了一个采用脐带来源间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮的无对照临床研究。

从2007年4月到2009年7月，共有16名活动性系统性红斑狼疮患者（标准疗法治疗无效或者是出现危及生命的胃肠道并发症）入组，所有患者均做到知情同意后方进行脐带来源间充质干细胞输注。

移植后平均随访时间为15个月（3-28个月）。

该研究结果显示，SLEDAI评分、血清中ANA水平、antidsDNA抗体、血清白蛋白、补体C3和肾脏功能均有显著改善。

伴随临床症状缓解，观察到了外周调节性T细胞的增加，以及Th1和Th2相关细胞因子间平衡的重建。所有患者的疾病活动性均显著降低，未观察到复发或治疗相关的死亡情况出现。

研究表明，脐带来源间充质干细胞移植可以降低疾病活动性，改善血清学指标并稳定促炎性因子。

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